DỊ TẬT TAY BẨM SINH (Congenital hand anomaly)
Định nghĩa
Dị tật tay bẩm sinh là tình trạng mà tay hoặc ngón tay của trẻ bị dị tật ngay từ khi sinh ra, bao gồm các dạng như đa ngón (đa ngón tay), ngón tay dính, ngón tay cong, ngón tay thừa, ngón tay bẻ gập, ngón tay tách ra, ngón tay phát triển quá mức, và hội chứng bàn tay vòng bẩm sinh. Các dị tật này có thể từ những khiếm khuyết nhỏ đến những khiếm khuyết nghiêm trọng như ngón tay bị thiếu hoặc hình dáng ngón tay ngắn. Các dạng dị tật như ngón tay dính và đa ngón là phổ biến nhất.
Đa ngón tay là tình trạng có ngón tay thừa hoặc ngón tay bị dính liền, thường xuất hiện ở ngón tay cái. Đặc biệt đối với ngón tay cái, có thể có nhiều dạng khác nhau, từ những ngón tay nhỏ xíu cho đến những ngón tay thừa có kích thước gần giống như ngón tay bình thường. Ngón tay thừa thường xuất hiện ở bên tay phải, chủ yếu là ngón cái.
Nguyên nhân
Theo các thống kê nước ngoài, khoảng 2-4% trẻ sơ sinh có dị tật tay bẩm sinh. Trong đó, 20% do yếu tố di truyền, 20% do yếu tố môi trường, và 60% là không rõ nguyên nhân.
- Đa ngón (lục ngón) là tình trạng có hơn 5 ngón tay trên một bàn tay, thường là một ngón tay thừa xuất hiện ở ngón tay cái hoặc ngón út. Trong trường hợp chỉ có da nối liền, có thể cắt bỏ đơn giản bằng phẫu thuật. Tuy nhiên, khi có sự kết nối phức tạp giữa xương, khớp và dây chằng, có thể cần nhiều lần phẫu thuật. Đặc biệt là ngón tay cái, khi bị đa ngón, thường cần phẫu thuật phức tạp.
- Ngón tay dính xuất hiện khi quá trình phân chia các ngón tay giữa tuần thứ 6-8 của thai kỳ không diễn ra bình thường. Thường gặp là ngón tay thứ ba và thứ tư dính liền với nhau, trong trường hợp nghiêm trọng, có thể có đến 4 ngón tay dính lại. Ngón tay dính là một trong những dị tật tay phổ biến nhất, gặp khoảng 1/2000 người và tỷ lệ gặp ở nam nhiều hơn nữ. Khoảng 15-40% bệnh nhân có tiền sử gia đình mắc bệnh này.
- Đa ngón tay là dị tật tay phổ biến do sự phân chia quá mức trong quá trình hình thành ngón tay. Nguyên nhân chủ yếu vẫn chưa được xác định rõ ràng nhưng có thể có yếu tố di truyền. Tỷ lệ mắc bệnh là khoảng 1/400 người.
Triệu chứng
- Ngón tay dính (Waterfowl hand): Các ngón tay không tách rời mà dính lại với nhau, giống như màng da giữa các ngón tay. Tình trạng này thường xuất hiện đối xứng ở cả hai tay. Tùy vào mức độ dính, có thể chia thành hai loại: dính hoàn toàn (ngón tay dính đến móng tay) và dính không hoàn toàn (dính đến phần giữa ngón tay).
- Ngón tay cong (Gập ngón tay, đa ngón): Tình trạng ngón tay bị cong, thường là ngón út cong về phía trước, phía sau hoặc sang một bên. Nguyên nhân có thể do bất thường ở xương ngón tay hoặc vấn đề với dây chằng gấp ngón tay. Thường gặp ở cả hai tay và có nhiều khả năng xuất hiện ở nữ giới. Nếu góc cong không quá nghiêm trọng, có thể không cần điều trị. Tuy nhiên, nếu góc cong quá lớn, có thể cần phẫu thuật cắt xương hoặc phẫu thuật dây chằng.
- Ngón tay khóa cò (Trigger finger): Là tình trạng ngón tay cái không thể duỗi ra được do vấn đề với gân co của ngón tay cái.
- Ngón tay tách ra (Clawed hand): Là khi một hoặc nhiều ngón tay bị mất một phần, tạo thành một khoảng trống hình chữ V hoặc dạng lõm. Trong trường hợp này, có thể đồng thời xuất hiện cả ngón tay dính và ngón tay thừa. Dạng điển hình của ngón tay tách ra là khe hở xuất phát từ lòng bàn tay, và ngón tay giữa bị thiếu.
- Phát triển ngón tay quá mức (Hyperplasia): Khi ngón tay phát triển quá mức và trở nên phì đại.
- Hội chứng bàn tay vòng bẩm sinh: Là dị tật do các ngón tay bị ép vào nhau trong tử cung, gây nên dị tật khi sinh.
Chẩn đoán
Dị tật tay bẩm sinh có thể được phát hiện qua siêu âm thai kỳ. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, dị tật chỉ được phát hiện khi sinh.
Điều trị
- Đa ngón tay: Thường phẫu thuật được thực hiện khi trẻ được 12 tháng tuổi. Các phương pháp phẫu thuật bao gồm cắt bỏ đơn giản (khi chỉ có da dính), cắt bỏ và tái tạo (khi có kết nối phức tạp giữa xương, khớp, và dây chằng), hoặc ghép ngón tay (khi cần kết hợp hai ngón tay thành một).
- Ngón tay cong, ngón tay gập: Nếu góc cong không lớn, có thể không cần điều trị. Nếu góc cong lớn, cần phẫu thuật cắt xương hoặc phẫu thuật dây chằng. Phẫu thuật thường được thực hiện khi trẻ từ 4-6 tuổi, nhưng thường được thực hiện sau độ tuổi này.
- Hội chứng bàn tay vòng bẩm sinh: Nếu tình trạng có nguy cơ ảnh hưởng đến sự sống còn của ngón tay, cần phẫu thuật ngay lập tức. Nếu không, phẫu thuật có thể được thực hiện vào khoảng 6 tháng sau sinh. Mục đích của phẫu thuật là loại bỏ các dải bị ép để điều trị các tổn thương ở các mạch lympho, mạch máu, và thần kinh. Các dị tật đi kèm có thể cần phẫu thuật điều trị sau đó.
- Ngón tay dính: Nếu có ngón tay cái bị dính hoặc ngón tay bị gắn liền với xương, phẫu thuật sẽ được thực hiện khi trẻ khoảng 6 tháng tuổi. Các dị tật đơn giản có thể được phẫu thuật vào khoảng 12 tháng tuổi.
Tiến triển
Mục tiêu của phẫu thuật điều chỉnh là phục hồi hình dạng và chức năng bình thường của tay. Các phẫu thuật đối với ngón tay dính hoặc đa ngón tay hiện nay đã phát triển đến mức mà kết quả phẫu thuật khó nhận thấy. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng khi trẻ phát triển, có thể xảy ra các biến dạng do sự phát triển của tay và xương. Vì vậy, trẻ có thể cần thực hiện nhiều lần phẫu thuật điều chỉnh khi trưởng thành.
Lưu ý
Sau phẫu thuật ngón tay thừa và ngón tay dính, cần theo dõi kỹ lưỡng và chăm sóc tốt. Sau khoảng 2 tuần, chỉ khâu có thể được gỡ bỏ. Nếu có gắn đinh hoặc bột, phải giữ cố định trong khoảng 3-4 tuần. Phẫu thuật da ghép có thể cần thực hiện massage và đeo nẹp để ngăn ngừa co rút.
